新生儿缺氧缺血性脑病( ,HIE)是由于围生期新生儿窒息,引起脑供血及能量代谢异常所致的一种全脑性损伤,具有较高的病死率和致残率。
病理生理:
围生期窒息缺氧引起 ATP 严重缺乏,妨碍脑细胞正常功能,使更多的水分进入细胞内,导致细胞水肿,从而压迫毛细血管,使脑组织进一步缺血缺氧。血管内皮细胞缺氧后其紧密连接松解, 血管通透性增高和白蛋白等漏出秘籍 :新生儿缺氧缺血性脑病,导致脑水肿, 使脑的体积和重量增加, 脑室、脑池受压变窄或消失。
乳酸蓄积, 局部组织酸中毒, 破坏脑血流量自动控制功能, 导致脑细胞坏死。由于静脉淤血、缺氧引起二氧化碳分压升高刺激使静脉扩张, 静脉压升高和血管内皮细胞受损, 可使毛细血管或小静脉破裂出血。可归纳为脑水肿、脑坏死及缺氧性颅内出血。
临床诊断要点:
1. 有明确围生期窒息缺氧史。
2. 出现神经系统症状:主要有意识障碍、肌张力改变和原始反射异常等症状;
3. 根据神经系统症状和体征临床上将 HIE 分为三期。
影像学表现:
CT 表现:
主要为脑实质低密度影、基底节/丘脑对称性密度增高、颅内出血及脑梗死等。
1、脑白质低密度,脑实质 CT 值低于 18 HU 以下为低密度。
CT 分度:根据低密度分布范围可分为 3 级
2、颅内出血:主要因新生儿缺氧缺血性脑病所致秘籍 :新生儿缺氧缺血性脑病,产伤引起的颅内出血相对少见,是中、重度 HIE 的常见并发症。
①原生基质出血(包括室管膜下出血及脑室内出血):神经元和神经胶质细胞的起源处即原生基质, 是早产儿缺氧缺血性脑损伤的易损伤部位, 早产儿缺氧缺血性脑损伤常造成该区域出血。
早产儿原生基质出血分为四级:
②脑实质出血,较少见;
③原发性蛛网膜下腔出血 (SAH):最为常见,直窦和纵裂后部为最为好发部位,呈条状、线状或 Y 形高密度影;
④硬膜下出血:多见于足月儿,常发生在天幕周围、中线后部和大脑表面星座运势网,表现为幕上或后颅窝颅骨下方高密度影,呈新月形或半弧形,可跨颅缝,占位效应依据血肿大小而异。
3、基底节区和丘脑密度增高,提示基底节区和丘脑损伤的存在,这可能是重度 HIE 罕见的症状,多伴有广泛脑水肿或颅内出血。
4、脑梗死:临床上以大脑中动脉梗死最常见,梗死区呈扇形低密度影,新生儿脑梗死与发育不成熟脑白质的低密度鉴别比较困难, 脑白质受累是提示诊断的依据。
5、并发症:中、重度 HIE 晚期常合并脑室扩张、脑积水、脑穿通畸形及脑萎缩等。
(中度 HIE: 双侧大脑半球见多发斑片状低密度影,右侧颞叶出血,蛛网膜下腔出血)
(中度 HIE:双侧大脑半球散在低密度影,侧脑室积血、蛛网膜下腔出血)
MRI 表现:
分度:
足月新生儿 HIE:
1、主要病理改变包括 矢旁区脑损伤、基底节/丘脑损伤、颅内出血及脑梗死。
2、MRI 主要表现:T1WI 表现皮质、皮质下白质沿脑回走行的点状或迂曲状高信号,内囊后肢高信号影消失新生儿缺氧缺血型模型老鼠,严重者两基底节区及丘脑见斑片状高信号。
(T1WI 示皮质、皮质下白质沿脑回点状或迂曲高信号,足月新生儿 HIE)
早产新生儿 HIE:
1、主要病理改变包括 原生基质出血、脑室旁出血性脑梗死, 脑室周围白质软化及脑梗死。
2、MRI 主要表现: 原生基质出血(室管膜下出血)和 PVL, 室管膜下出血最常位于尾状核头与丘脑交界处 T1WI 呈高信号,T2WI 呈低信号。PVL 早期表现为侧脑室旁多发斑点状短 T1 信号新生儿缺氧缺血型模型老鼠,晚期则表现为侧脑室旁和半卵圆中心白质体积缩小, 侧脑室三角区扩张, 脑室外形不规则,T2WI 上侧脑室旁白质见片状高信号。
①原生基质出血:同 CT,分为四级。
(T1WI 及 T2WI 序列示室管膜下出血及脑室积血新生儿缺氧缺血型模型老鼠,符合早产新生儿 HIE)
②脑室周围白质软化(PVL):病变早期, 在 MRI 上显示侧脑室周围有局灶性长 T1 和长 T2 信号, 易见于侧脑室三角区和额角周围的脑白质内, 可伴有弥漫性脑水肿。
MRI 表现还包括:①脑室旁白质在 T1WI 上呈局灶性高信号灶;②脑室旁白质体积减少;③双侧脑室向外侧不规则扩张:④严重的脑室周围白质软化症可伴脑皮层萎缩、胼胝体萎缩、丘脑和脑干萎缩。
(侧脑室扩张,FLAIR 序列示双侧侧脑室旁斑片状高信号,PVL)
(末期 PVL: 胼胝体变薄,侧脑室扩张,脑萎缩,脑室周围白质高信号)
早产儿与足月儿均能表现出的征象:
1、脑肿胀,灰白质境界模糊;
2、合并蛛网膜下腔出血、脑室出血或硬膜下血肿;
(右侧硬膜下血肿)
3、DWI 对发现早期 HIE 有主要价值,缺氧缺血 24 小时内受累区 DWI 呈高信号,ADC 呈低信号,此时常规 T1WI、T2WI 均无异常发现;
(常规 序列正常,DWI 序列示小斑片状高信号,ADC 序列呈低信号,早期 HIE)
4、MRS 通过测量不同化学物质的进动频率值区分不同的物质,无创地检测脑代谢物质含量变化。可见乳酸峰升高,重度 HIE 的 NAA 波峰可下降;MRS 在脑损伤早期就可以预测患儿未来 24 个月神经功能的变化情 况,乳酸水平增高可以作为 HIBD 新生儿早期治疗的指标。
5、磁敏感序列有助于发现微小出血灶;
6、后遗症期, 中重度 HIE 可合并脑萎缩、脑软化、穿通畸形、脑室扩张等并发症。
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