1 新生儿溶血病(HDN)的发病机制
新生儿溶血病(HDN)广泛包括母胎血型不合、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏以及球形红细胞增多症引起的溶血病。 临床上,以母胎血型不合最为常见。 这里主要讨论母胎血型不合引起的胎儿或新生儿免疫性溶血,习惯上称为新生儿免疫性溶血病。 发病机制主要是母婴血型不合所致。 怀孕母亲体内的IgG血型抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿的红细胞被母亲的同种抗体所包被。 该抗体针对胎儿红细胞上的父本抗原。 它是一种被动免疫性疾病,产前产后红细胞迅速被破坏而引起溶血,造成胎儿溶血为主要损害。 抗A、抗B、抗AB、抗D等是本病最常见的血型抗体。 病程由重到轻依次为:抗D抗体、Rh系统其他抗体、ABO血型抗体; 其发病原因主要有:
1.1 ABO血型不合
大多数情况下,男性为 A、B 或 AB,女性为 O。 前者有抗原时呈显性,后者无抗原时呈隐性。
1.2 Rh 不相容
在Rh血型不合溶血病中,D抗原不合是最常见、最严重的临床表现。 由于抗体浓度低新生儿溶血病(HDN)的临床诊断,第一胎很少发生Rh溶血病。 第一个孩子往往处于初始免疫反应的潜伏期。 第二次怀孕时出现该反应时,只需几天即可发生红细胞溶解,且多发生在Rh阴性患者中。 由母亲所怀的 Rh 阳性胎儿引起。
2 新生儿溶血病(HDN)的临床表现
ABO和Rh不合的溶血症状基本相同,但严重程度不同。 前者病情较轻,病程进展缓慢; 后者病情严重,病情进展较快。 轻症病例:出生时与正常新生儿无差异,1~2天后逐渐出现黄疸、贫血,且程度逐渐加深或有轻微食欲、拒食; 此类病例很容易被误诊为生理性黄疸。 严重者:贫血、全身水肿、胸腹腔积液、胎儿红细胞大量破坏导致肝脾肿大,导致死产、流产、早产,有的因出生时贫血、水肿、心力衰竭而死亡abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于,更早死亡。出生后出现黄疸,进展越快,病情越严重,黄疸加深往往逐日加重; 此时新生儿溶血病(HDN)的临床诊断,相应的表现有食欲、拒食、拥抱反射由强转弱、贫血、肝脾肿大等,并逐渐变得明显。 如果不积极治疗,血清游离非结合胆红素水平超过42μmol/L,可引起脑神经细胞核黄染的脑病症状。
3 新生儿溶血病(HDN)的实验室检查及诊断依据
3.1 产前检查
产前实验室检测的目的是预测哪些孕妇有患新生儿溶血病(HDN)的胎儿的风险。 一旦确诊,应定期检查抗体滴度并进行治疗,降低孕期抗体滴度,并做好新生儿溶血病(HDN)的准备。 实验室检查包括ABO分型、Rh分型,检查母体血清中是否存在IgG性质的不规则抗体,并进一步测定其滴度。
方法是先用巯基乙醇处理母体血清,灭活其中的IgM抗体。 然后将血清进行系列稀释,加入父亲的红细胞中,用间接抗人球蛋白法进行检测。 当母亲血清中IgM抗体大于或等于64时,血型不合的胎儿可能会发生新生儿溶血病(HDN)。
3.2 产后儿童血样检测
诊断 HDN 的最有力证据是儿童 IgG 对红细胞的致敏。 包括:儿童红细胞直接抗人球蛋白试验、儿童红细胞抗体扩散试验、儿童血清中游离抗体测定。 这些类型的测试都是梳子测试,是检查不完整抗体的好方法。
直接检测:用抗Ig抗体检测Ig抗体的存在。 洗涤3次后,将患儿红细胞制成3%~5%红细胞悬液,直接加入戴安娜抗人球蛋白卡中,孵育25μl。 20分钟后,用专用离心机离心abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于,观察结果,将结果报告为红细胞凝集强度。 直接抗体检测呈阳性表明孩子的红细胞已被血型抗体致敏。
消散试验:通过加热红细胞(ABO血型不相容时)或乙醚扩散试验(Rh血型不相容时),将致敏的儿童红细胞释放到积液中,并在液体中加入酶处理过的A。释放抗体、B、O红细胞做间接抗球蛋白试验,此法灵敏度高、准确度好,即使直接试验阴性,扩散试验也可能呈阳性。
免费抗体检测:孩子血清中的IgG抗A(B)来自母亲。 如果在新生儿的血清中发现与其红细胞不匹配的IgG抗A(B),则表明婴儿可能受害。
血清胆红素测试:它提供了新生儿溶血病(HDN)严重程度的指标。 当胆红素超过85.8μmol/L,且主要为非结合胆红素时,应考虑病理性黄疸; RH-HDN黄疸出现早于ABO-HDN,胆红素浓度也较高。
4 个结果
我院对500例ABO不合新生儿进行了直接检测、放射检测、免费抗体检测; 结果报告为阴性、弱阳性、1+、2+、3+、4+等。
在上述500个病例中,只有12%的三项检测呈阳性abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于,还有很多人的一两项检测呈阳性。 分散、游离试验阳性率高于直接抗性试验,且直接抗性试验阳性结果普遍为弱阳性。 与儿童红细胞抗体结合较少有关,弥漫性游离阳性及凝集强度均较直接抗体高。 诊断如下:
上述疑似ABO-HDN需根据其他症状进一步诊断。 同时,我们对3例母亲为Rh阴性且怀有Rh阳性子女的患者进行了RH-HDN检查。 由于2例为第一胎,均为阴性; 1例为二胎,直接耐药2+,弥漫2+,游离1+,诊断为RH-HDN。
5 次讨论
诊断 ABO-HDN 的最有力证据是确认孩子的红细胞对母亲的 IG 抗 A (B) 过敏。 孩子的早期诊断可以通过直接测试、游离抗体测试和扩散测试来进行,但由于技术原因,测试很困难。 假阴性,新生儿溶血病(HDN)如果早期诊断和治疗,治愈率相对较高,神经系统后遗症相对较少。 如果不及时诊断和治疗,可能会出现严重的并发症。 抽搐和其他神经系统后遗症。 因此,早期诊断、早期治疗是关键。 根据出生后24小时内迅速出现的黄疸和溶血性贫血的临床特点,结合母婴血型鉴定和特异性抗体检查星座运势网,即可确诊。
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