新生儿溶血病（HDN）是指因母子血型不合而引起的同族免疫性溶血（ ）。 在已发现的26种人类血型系统中，ABO血型不合最为常见，Rh血型不合则较少见。 据悉，我国ABO溶血病占新生儿溶血病的85.3%，Rh溶血病占14.6%，MN（稀有血型）溶血病占0.1%。

【病因病机】

父亲遗传但母亲不具备的显性胎儿红细胞血型抗原通过胎盘进入母亲，刺激母亲产生相应的血型抗体。 当不完全抗体（IgG）进入胎儿血液循环时，与红细胞相应抗原结合（引起敏感红细胞），在单核巨噬细胞系统中被破坏，引起溶血。 如果母婴不合的胎儿红细胞在分娩时进入母亲的血液，母亲产生的抗体不会让这个婴儿生病，但可能会让下一个婴儿生病（血型与婴儿相同）。以前的宝宝）。

(1)ABO溶血

主要发生于母亲O型和胎儿A或B型，如母亲AB型或婴儿O型，则不发生ABO溶血病。

1、40%~50%的ABO溶血病发生在第一胎。 原因是：O型妈妈在第一次怀孕前就已经接触过天然的A或B血型物质（一些植物、寄生虫、伤寒疫苗等）。 破伤风和白喉类毒素等）刺激抗A或抗B抗体（IgG）的产生。

2、母子ABO血型不合中，仅1/5发生ABO溶血病。 原因是：①胎儿红细胞的抗原强度不同，导致抗体产生量小abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于，仅为成人的1/4； ②除红细胞外，许多其他组织中都存在A或B抗原，只有少量抗体穿过胎盘与胎儿红细胞结合，其余被组织或血浆中的可溶性A或B物质吸收。

(2)Rh溶血

Rh血型系统中有6种抗原，分别是D、E、C、c、d、e（d抗原尚未检测到，仅是推测），其抗原强度顺序为D>E> C>c>e，故Rh溶血病中，RhD溶血病最为常见，其次为RhE。 由于e抗原最弱，Rhe溶血病很少见。 传统上，红细胞中缺乏D抗原称为Rh阴性，而存在D抗原则称为Rh阳性。 绝大多数中国人Rh阳性，只有0.3%的汉族人Rh阴性。 当母亲为 Rh 阳性（具有 D 抗原），但缺乏 Rh 系统的其他抗原（例如 E）（如果胎儿具有该抗原）时新生儿溶血，也可能发生 Rh 不相容性溶血病。 母亲接触Rh不相容抗原的机会主要有：①曾经输注过Rh不相容的血液； ②分娩或流产时接触Rh血型抗原，机会可高达50%； ③妊娠期间胎儿Rh+血细胞通过胎盘进入母体。

Rh溶血病一般不会发生在第一胎，因为自然界中不存在Rh血型物质，Rh抗体只能被人类红细胞Rh抗原刺激。 Rh 阴性母亲首次怀孕。 在妊娠末期或胎盘分离时（包括流产和刮宫），Rh阳性胎儿的血液进入母亲的血液。 大约8到9周后，产生IgM抗体（初级免疫反应），这种抗体无法通过。 虽然以后胎盘可以产生少量的IgG抗体，但胎儿已经分娩了。 如果母亲再次怀孕（与第一胎相同的Rh血型），怀孕期间可能会有少量（低至0.2ml）胎血进入母体循环，并产生大量的IgG抗体（二次免疫反应） ）可能会在几天内生产出来。 导致胎儿穿过胎盘溶血。

过去曾输注过 Rh 阳性血液的 Rh 阴性母亲可能会在第一个孩子中患上这种疾病。 尽管极少数Rh阴性母亲没有接触过Rh阳性血液，但她们的第一个孩子也会发生Rh溶血病。 这可能是因为Rh阴性孕妇的母亲（祖母）是Rh阳性，并且母亲在怀孕期间使孕妇过敏。 因此，他的第一个孩子生病了。

抗原性最强的RhD不合者中只有1/20会发病，主要是由于母体对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 另外，如果母亲是RhD阴性，如果父亲的RhD血型基因是杂合子，那么胎儿是RhD阳性的可能性是50%，如果是纯合子，则是100%，其他Rh也是如此血型。 当存在ABO不合时，不易发生Rh不合溶血； 其机制可能是ABO血型不合产生的抗体破坏了进入母体的胎儿红细胞，使母体的免疫系统无法发现Rh抗原。

【病理生理学】

除ABO溶血引起黄疸外，其他变化不明显。 Rh溶血会导致胎儿严重贫血，甚至心力衰竭。 严重贫血、低蛋白血症和心力衰竭可引起全身水肿（胎儿水肿）。 贫血时，髓外造血增强，可出现肝脾肿大。 胎儿血液中的胆红素通过胎盘由母体肝脏代谢，因此分娩时黄疸往往不明显。 出生后，由于新生儿处理胆红素的能力差，会出现黄疸。 当血清非结合胆红素过高时，可能会发生胆红素脑病 ( )。

【临床表现】

症状的严重程度与溶血的程度基本一致。 除黄疸外，大多数ABO溶血病患儿没有其他明显异常。 Rh溶血病的症状很严重，严重时甚至会死产。

(一)黄疸

大多数Rh溶血病患儿在出生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而大多数ABO溶血病患儿在第2至3天出现黄疸。 血清胆红素主要为非结合胆红素，但如果严重溶血导致胆汁淤积，结合胆红素也可升高。

(2)贫血

不同程度地。 严重Rh溶血、出生后严重贫血或心力衰竭。 由于抗体持续存在，一些儿童还可能在出生后3至6周出现晚期贫血。

(3)肝脾肿大

Rh溶血病患儿常有不同程度的肝脾肿大，而ABO溶血病患儿则不明显。

【并发症】

(1)胆红素脑病

它是新生儿溶血病最严重的并发症，主要见于血清总胆红素（TSB）>20mg/dl（342μmol/L）或（和）上升率>0.5mg/dl（8.5μmol/L） ，胎龄>35周的新生儿； 低出生体重儿在血清总胆红素水平较低时，如 10-14 mg/dL (171-239 μmo/L) 也可能发生胆红素脑病； 多于婴儿出生后4-7天出现症状。 当非结合胆红素水平过高时，它会穿过血脑屏障，并可能导致中枢神经系统功能障碍，如果不进行治疗干预，可能会造成永久性损伤。 胆红素常引起基底节、海马、下丘脑核和小脑神经元坏死； 尸检可见细胞核相应部位呈黄色染色，故又称核黄疸()。

临床上，术语胆红素脑病和核黄疸经常互换使用。 目前推荐的分类是将出生后几周内因胆红素引起的中枢神经系统损害称为急性胆红素脑病（急性）； 由此产生的慢性和永久性中枢神经系统损伤或后遗症称为核黄疸或慢性胆红素脑病。 胆红素升高还可引起暂时性脑病（）：胆红素引起的神经系统损害是可逆的，随着胆红素水平的升高逐渐出现临床表现，如嗜睡、反应低下等； 治疗后胆红素下降，症状消失； 脑干听觉诱发电位显示每个波形的潜伏期延长，但可以通过治疗逆转。

胆红素脑病常在24小时内迅速进展，可分为4个临床阶段

第一阶段：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力下降等，偶有尖叫、呕吐。 持续约12~24小时。

第二阶段：抽搐、角弓反张和发热（以上抽搐同时发生）。 轻者仅有双眼注视，重者可出现肌张力增高、呼吸暂停、紧握双手、直臂内旋、角弓反张等。 此期间持续约12至48小时。

第三阶段：哺乳及反应改善，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。 这个时期持续约2周。

第四阶段：典型的核黄疸后遗症。 可能有：①手足徐动症：常出现不自主、漫无目的、不协调的动作； ②眼球运动障碍：眼球向上旋转障碍，形成夕阳眼； ③听力障碍：耳聋、对高频声音耳聋； ④牙釉质发育不良：牙齿呈绿色或黑褐色。 此外，还可能留下脑瘫、智力低下、抽搐、抬头无力、流涎等后遗症。

(2)胆红素引起的神经功能障碍

除上述典型胆红素脑病外，临床上可能仅出现隐匿性神经发育功能障碍，而无胆红素脑病或核黄疸的典型临床表现，称为胆红素引起的神经功能障碍（-BIND）或微核黄疸（）； 临床表现可能是轻度神经和认知异常、单纯性听力损失或听神经病谱系障碍（ANSD）。

[实验室检查] (1)母子血型检查

检查母子ABO、Rh血型，确认是否存在血型不合。

(2)检查有无溶血

1.溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白6%）； 血涂片有核红细胞（>10/100白细胞）、球形红细胞增多； 血清总胆红素和非结合胆红素明显升高。

2.呼出一氧化碳（ETCO）含量的测定 血红蛋白在形成胆红素的过程中释放CO。 测定呼出气中CO含量可以反映胆红素产生的速度，因此可以用来预测溶血患儿发生严重高胆红素血症的可能性。 如果没有条件测量ETCO，血液中碳氧血红蛋白（COHb）的水平也可以作为胆红素产生的参考。

(3)致敏红细胞和血型抗体的测定

1、改进的直接抗人球蛋白试验是改进的试验，是将“最佳稀释”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的红细胞生理盐水混悬液混合。 致敏性，这是一个确认性测试。 Rh溶血病阳性率较高新生儿溶血，ABO溶血病阳性率较低。

2、抗体释放试验（试验）通过加热将儿童血液中致敏红细胞的血型抗体释放到释放液中，并加入成人红细胞（ABO系统）或O型标准红血与孩子血型相同的细胞（Rh系统）。 在释放液中致敏星座运势网，然后加入抗人球蛋白血清，如有红细胞聚集，则为阳性。 它是检测致敏红细胞的敏感试验，也是确证试验。 Rh 和 ABO 溶血病一般呈阳性。

3、免费抗体检测（免费检测） 在儿童血清中添加同血型成人红细胞（ABO系统）或O型标准红细胞（Rh系统）致敏，然后添加抗人球蛋白血清，是否有红细胞聚集阳性。 说明血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体，可能与红细胞结合而引起溶血。 该试验有助于估计是否继续溶血以及换血的效果，但不是确证试验。

1和2都证明红细胞与抗体（已致敏）直接结合是确证试验，而3只能证明血清中有结合的抗体，是非确证试验。

【诊断】

(一)产前诊断

所有有不明原因死产、流产和新生儿严重黄疸病史的孕妇及其丈夫均应接受ABO和Rh血型检测。 孕妇血清中IgG抗A或抗B抗体的水平对于预测ABO溶血病的可能性意义不大。 Rh阴性孕妇应以妊娠16周时检测血液中Rh血型抗体为基础值，以后每24周检测一次。 当抗体滴度升高时，表明可能发生Rh溶血病。

(二)产后诊断

1.溶血的诊断 新生儿出生后黄疸出现较早，并逐渐加重，改良和抗体释放试验其中一项呈阳性即可诊断母子血型不合。 其他诊断溶血的辅助检查包括：血涂片检查球形红细胞、有核红细胞、呼出一氧化碳（ETCO）或血液碳氧血红蛋白（COHb）水平等。

2.胆红素脑病的辅助诊断

(1)脑部MRI扫描：胆红素的神经毒性部位具有高度选择性，最常见的部位是基底核的苍白球； 头颅MRI对胆红素脑病的诊断具有重要价值。 胆红素脑病急性期头颅MRI可见双侧苍白球对称性T1加权高信号，是胆红素脑病的特征性表现，但这种改变与孩子的远期预后关系不大； 信号逐渐消失并恢复正常； 若相应部位出现T2加权高信号，则为慢性胆红素脑病（核黄疸）的改变，提示预后不良（图6-12）。

（2）脑干听觉诱发电位（brain Stem，BAEP）：是指源自耳蜗听神经和脑干听觉结构的生物电反应，常用于筛查胆红素引起的听神经损伤脑病。 BAEP首先出现在胆红素的急性神经毒性中，是监测病情发展的敏感指标，也是唯一的表现。 由于BAEP是一种无创、客观的检查，适合胆红素脑病的早期诊断和进展监测。 血清胆红素升高对中枢神经系统的毒性作用可通过观察BAEP的I、III、V波峰值潜伏期以及I~III、III~V波峰值潜伏期的延长来判断； 急性期BAE的变化也可以通过及时治疗和降低血清胆红素水平来改善。

【鉴别诊断】

本病需与下列疾病相鉴别。

(1)先天性肾病

存在全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾肿大。

(2)新生儿贫血

双胎输血，或胎-母输血可引起新生儿贫血，但无严重黄疸、血型不合及溶血三项阳性检查。

(3)生理性黄疸

ABO溶血病可能仅表现为黄疸，容易与生理性黄疸混淆。 血型不合和溶血试验可用于鉴别。

[治疗] (1)产前治疗

1、既往有输血、死产、流产、分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体滴度逐渐升高至1：32或1：64，羊水胆红素升高分光光度计，如果羊水L/S>2，表明胎肺已成熟，可考虑早产。

2.血浆置换可明显提高血液Rh抗体滴度，但不适合早期分娩的孕妇可以进行血浆置换来替代抗体，减少胎儿溶血，但这种治疗方法临床上很少采用。

3.宫内输血对胎儿水肿或胎儿Hb的影响

4.苯巴比妥孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿UDPGT活性增加，以减轻新生儿黄疸。

(2)新生儿治疗

1.光疗（）简称光疗，是一种简单有效的降低血清非结合胆红素的方法。

（1）适应症：当血清总胆红素水平升高时，根据胎龄、孩子是否有高危因素以及出生后年龄abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于，对比光疗干预列线图（见图6-11），当光疗标准达到继续。

（2）原理：非结合胆红素在光疗作用下发生光异构化，形成构象异构体（：4Z、15E-Ⅸ、ZE；4E、15Z-Ⅸ、EZ）和结构异构体（ ），即浅红色素（ ，LR）； 上述异构体均为水溶性，不经肝脏处理，可直接通过胆汁和尿液排出体外。 波长425-475m的蓝光和波长510-530mm的绿光效果最好，荧光灯或太阳光也有很好的疗效。 光疗主要作用于浅表皮肤组织，光疗后皮肤黄疸消失并不意味着血清非结合胆红素已达到正常。

（3）设备：主要有光疗箱、光疗灯、LED灯和光疗毯等。光疗方式有单面光疗和双面光疗； 影响光疗效果的因素有光源的性质和强度、单面光源还是多面光源、光源与被照射物体的距离、受光体表面积、光照时间等。 光强度是根据被照射物体表面接收到的辐照度来计算的。 辐照度通过辐射计检测，单位为uW/(cm2·nm)。

光疗期间总胆囊值的下降率与辐照度直接相关。 标准光疗为8~10μW/(cm2·mm)，强光疗>30μW/(cm2·mm)。 当灯亮起时，宝宝的眼睛会受到黑色护目镜的保护，以免视网膜受到损伤。 除会阴、肛门用尿布盖住外，其余部分裸露； 照射可以是连续的或以12小时的间隔进行。

（4）副作用：可能出现发热、腹泻、皮疹，但大多不严重，可继续光疗，或暂停光疗后可缓解； 当血清结合胆红素>68μmoL（4mg/d），且血清丙氨酸氨基转移酶和碱性磷酸酶升高时，光疗可使皮肤呈古铜色，即古铜病。 此时应停止光疗，青铜病即可自行消退。 另外，光疗时应补充适量的水。

(5)光疗期间密切监测胆红素水平的变化，通常每6～12小时一次。对于>35周的新生儿，一般当血清总胆红素

2.药物治疗①补给白蛋白：当血清胆红素接近需要换血的水平时，血清白蛋白水平

3. 换血（）

（1）作用：置换血液中部分游离抗体和致敏红细胞，减少溶血； 置换血液中大量胆红素，预防胆红素脑病； 纠正贫血，改善携氧能力，预防心力衰竭。

（2）适应症：大多数Rh溶血病和部分严重ABO溶血病需要换血。符合下列条件之一者，应进行输血：①早产儿和胎龄超过35周的足月儿可以进行输血。参见图6-13。 准备输血时，先对婴儿进行强光疗4～6小时。 如果TSB水平无下降甚至持续升高，或光疗后TCB下降未达到2-3mg/d（34-50μmo/L）的免疫性溶血患儿，应立即给予换血； ②严重溶血，脐带血胆红素>4.5mg/dl(/L)，血红蛋白

(3)方法：①血液来源：Rh溶血病应使用与母体Rh系统同型、与孩子ABO系统同型的血液； 当紧急情况或找不到血源时，也可以使用O型血； 母亲O型，孩子A型或B型ABO溶血病，最好使用AB型血浆和O型红细胞的混合血； 对于明显贫血、心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。 ②血液交换量：一般为孩子血量的2倍（约150-180ml/kg），约可交换85%的致敏红细胞和60%的胆红素和抗体。 ③途径：一般采用脐静脉或其他大静脉进行换血，也可采用脐动静脉同时进行换血

4.其他治疗

预防低血糖、低钙血症、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。

【预防】

Rh阴性女性在流产或生下第一个Rh阳性孩子后应尽快注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。 临床上常用的预防方法是RhD阴性妇女在妊娠28周及产下RhD阳性胎儿后72小时内肌注抗D球蛋白300μg。 上述方法使二胎的疾病保护率高达95%，使欧美国家近年来出现Rh溶血需要换血的新生儿数量明显减少。 我国已开始研发和引进抗D免疫球蛋白，用于预防Rh溶血病。

1、新生儿溶血病是指因母婴血型不合而引起的新生儿同族免疫溶血。

2.ABO溶血，母亲O型，孩子A或B型，可发生在第一胎； Rh溶血abo血型不合引起的新生儿溶血症最常见于，母亲Rh阴性，孩子Rh阳性（D抗原），二胎发病

3.临床表现：黄疸（Rh溶血24小时内发生，ABO 2-3天）以未结合胆红素为主； 贫血、肝脾肿大、婴儿水肿

4.胆红素脑病

大于/L为足月儿，大于/L可发生早产儿，一般在出生后4-7天

早期：嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力下降； 即不吃东西、不哭闹、不活动（持续12-24小时）

中期：痉挛（只要有抽搐就会有后遗症，要么死亡，要么留下后遗症）

恢复期：吸力和外界反应逐渐恢复

后遗症阶段：胆红素脑病四联症：（眼球运动障碍；听力障碍；牙釉质发育不良；手足徐动症）； 严重者智力低下、癫痫

5. 实验室测试

溶血三项：改良直接抗球蛋白（ABO）试验（ABO溶血病阳性率低，Rh高）、抗体释放试验（Rh和ABO溶血病一般均为阳性）、游离抗体试验

6. 治疗

肝酶诱导剂：苯巴比妥（出生 24 小时内给药），增加酶的产生和肝脏对胆红素的吸收

白蛋白：与胆红素结合，减少胆红素脑病的发生

免疫球蛋白：抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞

肠道益生菌：减少肠肝循环

纠正缺氧、酸中毒：促进胆红素与白蛋白结合

光疗：诊断溶血后立即进行

换血适应症：TB>/L或胆红素脑病的早期表现，换血型：Rh与母亲相同，ABO与孩子血型相同，最好使用AB血浆和O红细胞

血液交换量：一般为孩子血容量的2倍（约150~180ml/kg）

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